婴儿痉挛症的症状表现|治疗不及时当心宝宝出现智障
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婴儿痉挛症的症状表现
一、症状
1.痉挛发作特点:典型发作呈鞠躬样或点头样,亦有人观察到本病呈多种形式发作,如屈曲-过伸混合性痉挛最常见,其他有屈曲性,过伸性,肌阵挛,失张力或强直性,一侧性,非典型失神发作等。
发作形式为连续成串出现的强直性痉挛,表现为两臂前举,头和躯干向前屈曲,少数病例向背侧呈伸展位,重复出现数次甚至数十次,有时伴喊叫或微笑,95%的病例有精神运动发育落后,脑电图呈高峰节律紊乱,为持续高波幅不同步,不对称的慢波,杂以多灶性尖波和棘波,发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波,少数可为一侧性婴儿痉挛发作,伴脑电图一侧性高峰节律紊乱,见于严重的一侧半球损伤患儿,婴儿痉挛的病因多为症状性,可有早期发育障碍,如代谢病,脑发育畸形,神经皮肤综合征(结节性硬化等)及感染等异常,影像学检查约80%以上可见脑萎缩,畸形等异常,10%~20%为特发性,无可寻病因,预后较好,鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫(benign myoclonus epilepsy in infancy)区分,后者有典型的全身性肌阵挛发作,但智力正常,脑电图有少量棘慢波,发作易控制,多在2岁前停止,预后良好。
婴儿痉挛症实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫,除全身抽筋外,更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。那么,家长如何能察觉到孩子可能患了这种病呢?当孩子长到3个月后,如果出现点头弯腰样的抽筋,这种情形可能就是婴儿痉挛症。
2.智力改变:婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下,满2岁时可增加到85%~90%,无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍。
二、诊断
根据婴儿痉挛发作的特点,脑电图高峰节律紊乱,初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。
引发婴儿痉挛症的原因
婴儿痉挛症由多种诱因引起,并且机制太过不明。尽管统一致痫机制不明,单各种潜在的障碍可引发婴儿痉挛症。将这些障碍常分类于产前、围术期与产后三类。由于超过总病例数40%,产前病因包括中枢神经系统畸形(局部皮质发育不良、无脑回畸形、前脑无裂畸形、半边巨脑症、胼胝体发育不全/艾卡尔迪症候群)、染色体异常(21体无脑回综合征)和单基因错误。
神经皮肤综合征(TS,NF1,色素失禁症)、先天性中枢神经系统感染(TORCH)和罕见的新陈代谢差错。围产期诱发因素包括缺氧缺血性脑病和低血糖。
最后,产后因素包括颅内感染、缺氧缺血性脑病和脑肿瘤。总体上讲,皮质畸形、缺氧缺血性脑病和结节性硬化是最常见的相关障碍。
婴儿痉挛症的治疗
婴儿痉挛症对大多数常用抗生素耐药,仅对ACTH、皮质类固醇、氨乙烯酸有效。最常用的治疗药物是ACTH,每日每剂20-40IU。低剂量ACTH与高剂量ACTH一样有效。与其它药剂相比,ACTH比口服皮质类固醇更加有效,若是考虑到将严重不良事件降至最低,推荐短期低剂量的治疗,可以防止颅内出血、脑萎缩、库欣综合征、感染、体重增加以及高血压。由 Fukui 等人进行的一项研究发现,ACTH治疗可因如下原因诱导部分癫痫发作:1)仅在ACTH治疗中出现癫痫;2)脑电图、MRI或SPECT显示无新生癫痫病灶;3)与癫痫痉挛不同的癫痫。
皮质类固醇同样有效;泼尼松龙、皮质醇和地米松是常推荐药物。与剂量相关的副作用包括高血压、脑萎缩、心肌肥大、肾上腺皮质反应性降低,因此控制剂量可有效避免。尽管合成ACTH(促皮质素)比天然促肾上腺皮质激素对患者产生更严重的副作用,大多数作者报告到,定期服用不会有太大问题。
自从1990年开始,在欧洲就在利用氨乙烯酸治疗婴儿痉挛症,由于结节性硬化,似乎该药对痉挛治疗高度有效,且相对副作用较少。大多数研究者认为苯二氮卓类药物不如甾类药物有效。
另外一些药物,包括丙戊酸,唑尼沙胺,非氨酯,拉莫三嗪,托吡酯,和酮源性饮食(KD),可帮助降低癫痫的发生率。因此,常在患者接受荷尔蒙治疗与氨乙烯酸后给药。在一项将氟桂利嗪作为补充治疗的随机对照试验中,对于婴儿痉挛症的认知结果,该药未显示出保护作用。
对于包括婴儿痉挛症在内的难治性癫痫,酮源性饮食(KD)是一种有效的疗法。在一项研究中,17例婴儿痉挛症患者接受KD治疗。一个月后,35%的患者不再发生癫痫,在第3个月时,65%的患者不再发生癫痫。早期KD治疗(在一周岁内接受)与氨乙烯酸和类固醇后KD治疗有效。非氨酯在KD治疗后应答率升高。
在一项随机对照临床试验中,新诊断为IS且之前未接受治疗的60例患者接受0.5-1 mg/kg硝西泮每日三次治疗,或每日早一次接受40 IU补充ACTH治疗。随着不断的治疗,在第6周时,63%的硝西泮组患者和30%ACTH患者获得了最佳反应。该结果支持硝西泮比ACTH治疗更加有效。在一项两年内收录莫桑比克第一国际儿童院的儿科神经内科60例2-24个月婴儿的描述性研究中,基于临床表现,80%的患者出现症状,20%的患者属于隐源性。
如何预防婴儿痉挛症?
1、注意围生期保健:保护胎儿和新生儿免受缺氧,产伤,感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。
2、积极防治高热惊厥:对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。
3、积极预防小儿神经系统各种疾病:及时治疗,减少后遗症。
4、预防生化代谢紊乱。
5、做好遗传咨询:对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。
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